Fundación Juan José Márquez

Paraguay

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Osteogénesis imperfecta

BeninAlfredo y Nicolás son dos niños paraguayos hermanos de 11 y 4 años de edad padecen la OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA más conocida como los “niños de cristal”. En sus cuerpos han padecido  ya 33 fracturas. Esta enfermedad ocasiona múltiples fracturas al más mínimo golpe, deformidades óseas, baja talla y osteoporosis.

Sus padres Alfredo y Raquel desde que llegaron a España han podido brindar a sus hijos el tratamiento en el Hospital Universitario de Getafe donde trabaja el Dr. José Ignacio Parra uno de los mejores especialistas del mundo en el conocimiento y tratamiento de esta afección.

El deseo de hacer llegar los tratamientos quirúrgicos y médicos a los niños/as de Paraguay es el motor que les mueve a este matrimonio desde el día que pudieron ver a sus hijos caminar en lugar de estar postrados en una cama como hubiera ocurrido de no haberlos traído a España.

 

Desarrollo del proyecto:

  • Desplazamiento del Dr José Ignacio Parra a Paraguay, allí le espera Pamela tiene 10 años y ya ha sufrido 90 fracturas a lo largo de su corta vida.
  • Capacitación y preparación de un equipo quirúrgico en Paraguay.
  • Conseguir clavos telescópicos para la realización de las intervenciones.
  • Conseguir medicamentos específicos para el tratamiento de la enfermedad periódicamente.
  • Involucrar a las autoridades sanitarias de Paraguay en este proyecto.

GALERÍA

Alfredito con el jugador del Real Madrid, Raúl Alfredito con el jugador del Real Madrid, Iker Casillas Dr. Alberto Navarro cirujano ortopeda infantil, de Paraguay, becado por la Fundación junto con Dra. Dori Vergara pediatra de Paraguay Dr. Alberto Navarro cirujano ortopeda infantil, de Paraguay, becado por la Fundación junto con Dra. Dori Vergara pediatra de Paraguay Dr Alberto Navarro, Alfredito Acosta (niño de crstal) Dr José Ignacio Parra (traumatólogo del Hospital de Getafe y máxima autoridad en Europa en el conocimiento y cirugía de los niños de cristal) Dr Alberto Navarro y Dr José Ignacio Parra en una sesión de trabajo Dr Márquez y el Vicepresidente de la República de Paraguay Dr. Don Luís Federico Franco Gómez. 15 de Junio 2009 Ministra embajada de Paraguay Dña. Gloria Amarilla y Dr. Márquez Vicepresidente de la Republica de Paraguay Dr. Don Luis Federico Franco Gómez con los Senadores Don Orlando Fiorotto Sanchez y Don Amancio López Frala, con camiseta Alfredo Acosta padre niños cristal, Dr Márquez en centro El cantante mexicano Alejandro Fernández con Alfredo Acosta (Niño de cristal) en el aeropuerto internacional de Barajas (Madrid) apoyando nuestra causa

 

¿Qué es la osteogénesis imperfecta?

La osteogénesis imperfecta es una enfermedad congénita que se caracteriza porque los huesos de las personas que la sufren se rompen muy fácilmente, con frecuencia tras un traumatismo mínimo e incluso sin causa aparente.

Se conocen varios tipos de la enfermedad, y su variación es muy grande de un individuo a otro. Incluso dentro del mismo tipo, puede haber personas con una mayor o menor impregnación.

Por decirlo con un ejemplo práctico, algunos pacientes sufren diez fracturas a lo largo de su vida, en tanto que otros pueden llegar a tener varios cientos de ellas.

 

¿Cuáles son las causas de la osteogénesis imperfecta?

La osteogénesis imperfecta se debe a la insuficiente y/o defectuosa formación del colágeno del cuerpo, como consecuencia de un fallo genético. El colágeno es una proteína de los tejidos y su función en la formación de los huesos se puede comparar a la de las nervaduras metálicas en torno a las cuales se monta la estructura de hormigón de una viga. Si la nervadura no es fuerte o no existe, la pieza de hormigón no adquirirá la forma adecuada o será sumamente frágil.

La OI no se puede paliar, por tanto, suministrando calcio a los enfermos. No existe hasta el presente ninguna forma de inducir a las células del cuerpo a producir más colágeno o producir colágeno de calidad.

 

¿Cuál es el pronóstico de la osteogénesis imperfecta?

La osteogénesis imperfecta tiene un pronóstico muy variable, dependiendo del grado en que cada individuo esté afectado. La enfermedad en sí no es letal. Sin embargo, las personas afectadas por las formas más graves pueden tener importantes problemas colaterales.

Mientras que los afectados por tipos más leves (I y IV según la clasificación de Sillence), en general no tienen más complicaciones que las que impongan sus fracturas y deformaciones óseas, así como las intervenciones quirúrgicas que sean necesarias para tratarlas, la OI del tipo II (siempre según Sillence) suele revestir mucha gravedad y puede llegar a ser letal, debido a las hemorragias que causan las fracturas múltiples en el recién nacido.

El tipo III de Sillence tiene un pronóstico variable. En los casos en que la deformación ósea es grave y el volumen torácico es escaso, se pueden presentar problemas de ventilación, que en algunos casos pueden dar lugar a neumonías.

En todos los tipos se pueden presentar también problemas cardiovasculares de diferente pronóstico.

A pesar de la deformación ósea y la frecuencia de fracturas, la longevidad de una persona afectada por OI es igual a la de cualquier otra. Sus cualidades intelectuales no están mermadas de ninguna forma por la enfermedad y pueden llevar una vida normal, dentro de las limitaciones que imponga el grado de movilidad de cada uno.

 

¿Cual es la incidencia de la osteogénesis imperfecta? ¿Cómo se transmite?

Es difícil determinar el número de personas afectadas por la enfermedad, ya que no hay censos donde consten semejantes datos. Además, podemos partir de la base de que hay gran cantidad de afectados con síntomas muy leves que no han sido ni serán nunca diagnosticados.

Yo he leído estimaciones que dicen que la incidencia es de uno entre veinte o treinta mil nacimientos (OIF), y otras según las cuales la cifra debe de andar por un afectado entre cada diez mil nacidos, incluyendo los casos que son diagnosticados a posteriori.

En cuanto a la forma en que se transmite, los especialistas no acaban de ponerse de acuerdo. Hasta no hace mucho parecía claro que la forma de transmisión de los tipos I y IV era dominante (estos dos tipos se pueden estudiar en familias donde la enfermedad aparece a lo largo de generaciones). La opinión generalmente aceptada era hasta hace muy poco que tanto el tipo II como el tipo III son el resultado de una transmisión recesiva, pero los más recientes estudios parecen reflejar dudas fundadas sobre esta generalización y apuntan a la posibilidad de que el mosaicismo (error genético en las células germinales de los progenitores) desempeñe un papel importante en la transmisión de los casos más graves de OI.

Además, la enfermedad también puede ser el resultado de una mutación espontánea y aparecer en familias sin ningún antecedente. En algunos casos, lo que puede parecer una mutación espontánea no lo es: hay afectados con síntomas tan leves que ignoran su condición hasta que tienen hijos con la enfermedad.

En cualquier caso, está claro que los afectados por osteogénesis imperfecta tienen un cincuenta por ciento de probabilidades de transmitirla a su descendencia.

 

Noticias

Hospital recibe donaciones de una Fundación Española

09-06-2010
El Hospital Regional de Ciudad del Este recibió una incubadora, camillas y varios insumos para la sala de quirófano por valor de 90 millones de guaraníes. La donación fue realizada por la Fundación Española Juan José Márquez.

La entrega se concretó este miércoles y fue gestionada a través de un paraguayo residente en Madrid, con el apoyo del despacho de la Primera Dama.

Los equipos que fueron donados son una incubadora, una camilla con colchón de exploración, tres camillas ginecológicas, sueros, jeringas, apósitos, ropas para médicos y medicamentos antiparasitarios.

Esto se logró mediante la intercesión del señor Alfredo Acosta, quien residió por varios años en Madrid y ahora encabeza el proyecto "Niños de Cristal", además de integrar la Fundación con el objetivo de ayudar a los hospitales públicos. "La Comunidad Española donó insumos y equipos hospitalarios por valor de 150 mil euros en total para todo el país, de los cuales 90 millones se invirtieron para donar estos aparatos en el Hospital Regional de CDE. Además tenemos previsto entregar un equipo de colposcopia, atendiendo que en esta zona se registran varios casos de cáncer uterino en mujeres y eso ayudará a detectar la enfermedad", señaló Acosta.

Sostuvo que mantiene un contacto permanente con la Fundación Juan José, a fin de seguir logrando donaciones de esta categoría con la intención de ayudar a que los hospitales públicos de la zona y otros departamentos del país mejoren. La primera dama, Mercedes Lugo de Maidana acompañó la entrega de los donativos.

 

Donarán equipamientos médicos a hospitales regionales

09-06-2010
La Primera Dama de la Nación, licenciada Mercedes Lugo de Maidana, y la Fundación Juan José Márquez de España harán entrega de equipamientos e insumos médicos a los Hospitales Regionales de Alto Paraná e Itapúa.

Los actos tendrán lugar mañana, 10 de junio, a las 09:00 horas en Ciudad del Este y a las 16:00 horas en el Hospital Regional de Encarnación. Serán distribuidos camas de exploración, carro de curación, incubadora, una lámpara quirúrgica, cuna pediátrica, sueros, jeringas, apósitos, uniformes para médicos. También la Fundación Madre Paraguaya hará entrega de 46.400 unidades de antiparasitarios.

Los equipamientos e insumos fueron gestionados por esta Fundación española que trabaja por el Proyecto Niños de Cristal de Paraguay a cargo de Alfredo Báez, paraguayo residente en Madrid, que contactaron con la Primera Dama en el año 2008 cuando ésta visitó la Madre Patria.

 

Equipamientos médicos a hospitales regionales

10-06-2010
La Primera Dama de la Nación, licenciada Mercedes Lugo de Maidana, y la Fundación Juan José Márquez de España entregaron en donación equipamientos e insumos médicos a los Hospitales Regionales de Alto Paraná e Itapúa; por un valor aproximado de 400 millones de guaraníes.

Fueron distribuidos en ambos nosocomios, camas de exploración, carro de curación, incubadora, una lámpara quirúrgica, cuna pediátrica, sueros, jeringas, apósitos, uniformes para médicos. También la Fundación Madre Paraguaya hará entrega de 46.400 unidades de antiparasitarios.

Los equipamientos e insumos fueron gestionados por esta fundación española que trabaja por el Proyecto Niños de Cristal de Paraguay, a cargo de Alfredo Báez, paraguayo residente en Madrid.

La Fundación Juan José Márquez contactó con la Primera Dama en el año 2008 cuando ésta visitó la Madre Patria y resultado de dichas conversaciones son estas importantes donaciones que hoy se ha entregando a los hospitales regionales mencionados.

 

Tras gestión de un paraguayo, fundación entregó importante donación al Hospital

10-06-2010
Se trata de incubadora, camilla, insumos y hasta indumentarias para médicos. El aporte fue enviado por una fundación española y la gestión estuvo a cargo de Alfredo Acosta, un paraguayo radicado en el país europeo.

La Fundación Juan José Marques envió para tres hospitales del país donaciones por más de 150 mil euros, de acuerdo con los datos dados a conocer por Alfredo Acosta, quien fue el gestor de dicho aporte.

Al Hospital Regional de Ciudad del Este entregaron incubadora, camilla, insumos, entre otros. El Despacho de la Primera Dama fue la entidad encargada de la distribución de las donaciones. Para el efecto estuvo ayer por la zona Mercedes Lugo de Maidana. La misma destacó que otro centro asistencial beneficiado es el Hospital Regional de Encarnación, donde la entrega se llevó a cabo también ayer. Alfredo Acosta señaló que se trasladó a España para que sus hijas puedan proseguir con su tratamiento médico. Las mismas son consideradas “niñas de cristal” y la referida fundación se dedica a dar asistencias a personas que padecen de la referida enfermedad. Agregó que en la actualidad está abocado a levantar datos para saber la cantidad de personas que enfrentan el mismo mal. Se calcula que son como 300 en el país.

Otro aspecto dado a conocer es que Acosta mantiene relaciones con el gobierno de Madrid y pretende buscar la manera para conseguir más recursos desde la capital española. Dio a conocer que los hospitales públicos de la citada ciudad cambian los instrumentos hospitalarios cada 6 meses prácticamente y los que ellos desechan se puede aprovechar en nuestro país. El Dr. Ignacio Cerezo, director del Hospital Regional de Ciudad del Este, agradeció el gesto y destacó que lo recibido será bien empleado. “Todos serán de mucha utilidad y más aún porque están destinados para la parte de pediatría donde existen muchas necesidades”, remarcó.

Tras la entrega de las donaciones, la Primera Dama y el paraguayo radicado en España recorrieron varios otros sectores del centro asistencial para comprobar la precariedad con que se desenvuelve el principal nosocomio público de la zona el “hospital de los pobres”.

 

Presentan al Vicepresidente proyecto “Osteogénesis Imperfecta en Paraguay”

13-05-2010
El Vicepresidente de la República, Dr. Federico Franco, recibió esta maña al señor Alfredo Acosta, representante en Paraguay de la fundación española de Desarrollo Social de la Medicina “Juan José Márquez”, quién presentó un proyecto denominado Osteogénesis Imperfecta en Paraguay.

El objetivo de la iniciativa es hacer llegar a nuestro país los tratamientos quirúrgicos y médicos a los niños y niñas que padecen esa afección. Para ello se prevé la venida a Paraguay del Dr. José Ignacio Parra, uno de los mejores especialistas del mundo en el conocimiento y el tratamiento de la enfermedad congénita.

Esta posibilidad se da gracias a un diálogo que el Vicepresidente Federico Franco mantuvo con miembros de la fundación durante una gira realizada por España a mediados del año pasado.

El proyecto, comprende además la capacitación y preparación de un equipo quirúrgico, la consecución de clavos telescópicos para la realización de las intervenciones y la adquisición de medicamentos específicos para el tratamiento de la enfermedad. Igualmente, pretende involucrar a las autoridades sanitarias de nuestro país para que la ejecución del emprendimiento se haga lo antes posible.

 

El gobierno Paraguayo da su respaldo al Dr. Márquez

25-06-2010
La Fundación ‘Juan José Márquez’ ha recibido el apoyo explícito del Gobierno de Paraguay para llevar a cabo en este país su proyecto para combatir la ostogénesis imperfecta, más conocida como ‘la enfermedad de los niños de cristal’, y que se sufragará con el dinero recaudado durante la pasada edición de ‘Yecla mira a África y el mundo’, el pasado mes de noviembre.

“El lunes 15 de junio de 2009 me reuní en la embajada de Paraguay en España con el vicepresidente de la república de Luis Federico Franco Gómez y los senadores nacionales Orlando Fiorotto Sánchez y Amancio López Frala con el fin de coordinar con el Gobierno paraguayo nuestras próximas acciones en nuestro país hermano para desplazarnos con una expedición médico-quirúrgica con el doctor José Ignacio Parra, máxima autoridad en Europa en el tratamiento de la osteogénesis imperfecta más conocida como niños con huesos de cristal para seguir con el proyecto que iniciamos en Yecla mira a África y al Mundo en noviembre del 2008”, ha señalado a este semanario Juan José Márquez.

 

El gobierno Paraguayo da su respaldo al Doctor Márquez

25-05-2010
Representantes de la Fundación española Juan José Márquez y directivos de la DIBEN, mantuvieron una reunión durante la cual se establecieron las bases para la realización de tareas conjuntas en el ámbito de la salud, a fin de combatir la Osteogénesis Imperfecta, más conocida como ‘la enfermedad de Los Niños de Cristal. En tal sentido, el día de hoy, 25 de mayo de 2010, a partir de las 19:00 horas, se desarrollará un encuentro, en el local de la DIBEN, salón auditorio del 4to. Piso, a fin de conformar la Asociación de Padres y Amigos, de personas que padecen la citada dolencia. Se desarrollará una conferencia de prensa luego de la asamblea.

Vale la pena mencionar que la conformación de esta Asociación es la primera en nuestro país, atendiendo que según las estadistas en Paraguay existen unos 300 niños/as con diagnóstico de osteogénesis imperfecta.

Con esta actividad se abren las puertas a la posibilidad, de que estos niños/as puedan recibir asistencia médica y tratamiento, más aún atendiendo la próxima venida de la primera expedición médica que se realizará en julio próximo, para atender los casos de esta rara enfermedad.

La DIBEN, a partir de la conformación de la Asociación, elaborará la estrategia y el plan de apoyo a las actividades que serán emprendidas en el más corto plazo.

2013 Recepción privada con el Presidente de Paraguay Don Federico Franco, Dr Márquez y Dra Ana Bueno cirujano ortopeda del Hospital de Getafe y colaboradora de la Fundación en las intervenciones de niños afectados por osteogénesis junto con el Dr Jose Ignacio Parra

2013 Recepción privada con el Presidente de Paraguay Don Federico Franco, Dr Márquez y Dra Ana Bueno cirujano ortopeda del Hospital de Getafe y colaboradora de la Fundación en las intervenciones de niños afectados por osteogénesis junto con el Dr Jose Ignacio Parra

 

La actividad científico quirúrgica realizada en Paraguay por el Dr. J.I. Parra y la Dra. A. Bueno en Mayo 2011

Nada mas aterrizar en el país fueron recibidos por el gabinete de prensa y secretaria personal de la primera dama, la Señora Mercedes Lugo.

La semana del 9 de mayo comenzó con un encuentro con la primera dama en su residencia donde la informamos de la enfermedad, la osteogénesis imperfecta; del tratamiento quirúrgico actual mediante clavos que enderezan el hueso torcido y deformado y que se telescopan, es decir, se van alargando al mismo tiempo que lo hacen los huesos de los niños según crecen; y de nuestro objetivo en su país: instruir a los traumatólogos infantiles sobre el tratamiento quirúrgico actual, tal como lo realizamos en España en nuestro hospital, el hospital universitario de Getafe, en Madrid, al cual lo han convertido los paciente en hospital de referencia nacional y donde llevamos operados mas de 160 pacientes afectados con esta enfermedad y a los que se les ha aplicado unas 145 cirugías en huesos largos de miembros inferiores, la mayoría con clavos telescópicos de Fassier Duval. Después nos acompañó durante un rato en la visita que realizamos en el Hospital Acosta Ñu, que era el hospital donde se recibían pacientes con esta enfermedad y del cual ya había venido a España a nuestro hospital el Dr. Alberto Navarro, becado por la Fundación para adquirir la formación en nuestro hospital y aplicarlo en Paraguay.

Se vieron bastantes niños, 9 ó 10, no se pudieron localizar más entre otras cosas por lo inaccesible de ciertas zonas del interior a la capital cuando además el país estaban pasando en ese momento una epidemia de dengue, de hecho el Dr. Navarro encargado del proyecto en Paraguay, tuvo que delegar en la Dra. Liza Valdez por hallarse hospitalizado esos días por dengue. Con la Dra. Valdez se analizaron los casos y se seleccionaron aquellos pacientes que fuesen a tener mayor beneficio con los clavos telescópicos de Fassier Duval, valorando el tamaño de esos clavos, la edad del niño y la eficacia sobre su situación de invalidez, del tratamiento quirúrgico en el niño en el que lo aplicaríamos. Se reservaron dos sesiones de quirófano para la mañana del martes y del miércoles completas.

GALERÍA 2011

 

Finalmente se operó en una mañana dos piernas en el mismo niño (José Chaparro): dos tibias que estaban terriblemente incurvadas en un niño de 7 años que jamás había caminado y cuyo control Rx nos dejo muy satisfechos y su evolución clínica también, operado el martes, se marcho de alta el jueves, en unas semanas podrá iniciar la bipedestación y la marcha. La mañana del jueves la empleamos en un único paciente (Blas Darío), sólo operamos su fémur había que retirarle una placa de osteosíntesis que se le había colocado previamente, y colocamos el clavo de Fassier Duval con múltiples osteotomías en el fémur el cual estaba muy incurvado y deformado en una zona muy próxima a la cadera, este paciente tenia 15 años caminaba pero con el fémur y la cadera en esa situación, resultaba muy peligroso.

Previamente a las jornadas quirúrgicas, nos reunimos con la asociación de traumatólogos el lunes por la noche en la sede de la sociedad en asunción donde dimos una conferencia, el Dr. Parra sobre las características de la enfermedad y yo sobre el tratamiento quirúrgico, las características y modo de inserción de los clavos telescópico, sus dificultades y sus resultados: con este tratamiento (y el tratamiento médico con bifosfonatos) conseguimos, según la escala de Sobky, ascender uno o dos escalones el nivel de independencia de nuestros pacientes.

Se realizaron visitas a los alrededores de Asunción valorando pacientes también con otras afecciones músculo-esqueléticas sin poder ofrecer más ayuda que nuestra opinión.

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